在冰桶挑战引发的又一轮社交媒体狂欢之中，“渐冻人”这个陌生的词汇开始走进人们的视野。在经历夏日冰爽、舆论狂欢与大V营销红利的各取所需之后，你是否真的关心过渐冻人的世界？同为医学界的待解之题，我们为什么不为艾滋、癌症，或者埃博拉浇一桶冰水？渐冻人，今夜我们不关心其他人类，只关心你。文 娄家欢 插图 超人爸爸

冰桶挑战引发的关注

冰桶挑战从8月17日传入中国，借由社交媒体的传播，逐渐呈现“燎原”之势，从国外名人到国内互联网企业老总，再到一场蓄势已久的全民狂欢的爆发。当然，比尔·盖茨、大卫·贝克汉姆、奥巴马（未浇冰水，只是捐款）等人的参与，无疑成了冰桶挑战的引爆点，但其本身的“病毒”特质也不容忽略，其广泛传播，在行为学中有“承诺原理”与“组织认同”作为理论支持，背后其实大有学问。

关于冰桶挑战的源起，一直众说纷纭。这种形式最初仅是一种网络公益形式——参与者可自选一家公益机构进行捐助，或在头上浇一桶冰水。冰桶挑战第一次和渐冻人扯上关系，是一位叫做克里斯·肯尼迪的棒球运动员，在接到朋友的挑战邀约之后，选择了渐冻症，因为他有位亲人正罹患此病，从此冰桶挑战与渐冻人借由互联网，得到了更加广泛的传播。

什么是渐冻人？

渐冻人即ALS患者

台湾作家沈心慧曾写过一首描述渐冻症的诗——

我不是植物人，只是身体渐渐地不能动了。

我很想吃东西，但是不能吞咽。

我很想抓痒，但是手不能动。

我很想站立，但是脚站不起来。

我头脑清醒，只有两眼会动，请帮我尊严地活着，安宁地死去。

这些诗句无半分修辞，是渐冻人病情的真实写照。渐冻症又称“肌萎缩性脊髓侧索硬化症”，英文首拼可简称为“ALS”，患者因脑干及脊髓中运动神经细胞受到侵袭，肌肉逐渐萎缩、无力，以至瘫痪。渐冻人从病发开始，症状分为四个阶段：手足无力、自理困难、吞咽障碍，最后还会出现危及生命的呼吸障碍问题。

史蒂芬·霍金也许是世界上最知名的渐冻人了，他的伟大智慧与羸弱的身躯形成了鲜明的对比。在罹患ALS之前，霍金还是英国牛津大学赛艇俱乐部的一员，出任舵手，掌握着整条船的航向。霍金的事例也说明了渐冻人的最标志性特征——虽然身体丝毫不能动弹，但是他们的大脑并未受到影响，可以思考，甚至可以感受疼痛，但是无法将自己的感受传达给外界。

最知名的渐冻人——史蒂芬·霍金

史蒂芬·霍金的生命证明了渐冻人生命存续的意义，这位伟大的科学家不仅在宇宙奇点、黑洞等研究领域成绩斐然，而且其著作《时间简史》已经成为历史上最畅销的科普类图书。霍金在其另一部著作《果壳之宇宙》的前言中，引用了莎翁戏剧中的一句话：“即使被禁锢在果壳之中，我依然是无限宇宙的王者。”

属于世界五大绝症之一

大部分渐冻人受到病魔侵扰后，只有3至5年的寿命，只有20%的渐冻人，能够存活5年以上，因此渐冻症被世界卫生组织评为人类5大绝症之一。而ALS也并非如外界宣传，是一种罕见病例，实际上每10万人，便有4至6人罹患此病。在我国，截至2010年的不完全统计数字，ALS患者超过了20万，所以它只能算作一种“少见病”，并非“罕见”。

这病带有一定的遗传性

如今ALS的病因依然不明确，只能确定它有一定的遗传性，而大部分情况下，是一种后天获得的病症，可能与毒素、免疫系统异常、线粒体缺陷等问题相关。与很多病因不明疑难病症一样，渐冻症也没有针对性预防的方式，而肌肉无力感、说话含混不清，则是渐冻症的早期征兆。罹患渐冻症之后，除了一种名为利鲁唑的进口药品，可稍稍减缓神经元萎缩的速度之外，再无其他可以医治的药物，而这种药物虽然收效甚微，但是花费却高达每月4000元人民币。

渐冻人有哪些症状？

失去语言交流能力

一位来自瑞典的渐冻人在临终前写道：“我想说的话，似乎到了鼻腔一端，就无法继续了，下颚好像裂开一般，颌骨松弛……现在我的嘴只能发出一些无法识别的声音，就像黑胶唱机正在以错误的速度播放唱片。”交流障碍成了渐冻人在生活中需要面对的首要困难，试想一下，当你有痒不能搔，还无法告诉别人帮你搔痒的时候，是多么孤独与绝望的体验。

朝阳医院ICU主任、呼吸科副主任医师曹志新大夫，经常与渐冻症患者打交道，因为缺乏交流，所以即使医务工作者与病人家属再用心，也无法做到无微不至的照料。大部分渐冻人都会产生轻生的念头,有些病人还会用含混不清的声音如此向医生求助：“我想尽早死去，求求你帮帮我。”在病危之际，清醒的意识反而成为病患的一种负累，病人意识到自己的生命正在流逝，而家人正在不计金钱与人力成本地拯救自己，自然便会感觉自己成了家庭的负担，这种情势之下，求死几乎成为了一种本能。

失去行动能力，但大脑清楚

当然也有冷漠的人觉得，得了这种绝症，不如早死早超生。但是曹大夫认为，生命存续自然是有价值的，“意识的存在是人之所以为人的根本，医学上的对死亡的判定是脑死亡，如果人类失去意识，即使身体还新陈代谢，也不会被认为是生命体。相反的，渐冻人只是身体失去行动能力，大脑依然有知觉，他的生命就是有意义的。”

如何关爱渐冻人？

为渐冻人续命，呼吸是关键

朝阳医院的曹志新大夫觉得，关爱我们身边的渐冻人，首先应当建立在一定医学专业知识的基础之上，毕竟保证渐冻人能够继续生存下去，才是首要考虑的问题。

如今关乎渐冻人生命安全的三大隐患是：呼吸衰弱引发窒息、呼吸道感染以及营养不良。其中两项都与呼吸系统有关，这也是曹大夫作为呼吸科专家，出任ICU主任，为渐冻人进行诊治的原因，“呼吸道感染，也是因为呼吸有关肌群的运动能力减弱，有痰咳不出，导致的感染。所以每一例渐冻症，都应该进行呼吸风险的早期筛查，在发现呼吸困难等问题之后，为病人配置呼吸机。另外营养不良的问题，也是因为掌管吞咽的肌群能力下降，导致病人无法进食，一般解决方法就是为病人注射营养素。”曹大夫表示，只要排除以上三方面的问题，将渐冻人的生命延续至5年以上，甚至更久，并不是太大的医学难题。

但是对于渐冻人的关爱，真正的难点也在于人力，“照顾一个渐冻人，至少需要两位有简单医学知识的成年人，或者接受过培训的患者家属的全职陪护，在人力成本上，已经远远超越了每月4000元的药物成本。”

帮助渐冻人重获交流可能

在解决了基本的生存问题之后，就需要解决渐冻人的精神需求，既然最大的障碍在于交流，就需要通过技术手段解决。据曹大夫介绍，国内已经有不少针对渐冻症病患的仪器，譬如眼动仪——可以通过眼球的转动控制电脑打字。或者像霍金那样，为自己准备一台发声装置。但是多年以来，霍金一直在坚持不懈地吐槽帮助渐冻人交流装置的缓慢进步，“这台设备很棒，我一分钟已经可以打出15个单词了”或者“我说话的声音再也不像机器人了，但为什么是美国口音”——至少聊胜于无吧。

还有哪些罕见病

“瓷娃娃”——成骨不全症

俗称“脆骨病”，罹患者被昵称为“瓷娃娃”，他们的骨骼先天生长发育不足，极其脆弱，非常容易骨折，无论补多少钙都不会有效果。大多数人会对罹患脆骨病的人敬而远之，生怕不小心伤害了他们娇弱的身体，但是瓷娃娃们依然憧憬着正常交流与亲密接触。最近在国内关爱瓷娃娃的爱心公益活动中，不少脆骨病患者走上街头，主动寻求陌生人的拥抱。

“大舞蹈病”——亨廷顿舞蹈症

俗称为“大舞蹈病”，患者早期症状是不规则的肌肉抽动，出现手指屈伸、点头、面部肌肉怪相等表现；继续发展会出现面部、颈部、肢体与躯干强烈且不由自主的舞蹈样动作，这种舞蹈有突发性且不规律出现，并伴有智能上逐渐衰退的症状。在电影《爆裂刑警》中，吴镇宇饰演的主人公就是一位亨廷顿舞蹈症患者。

早衰症——科凯恩氏综合征

是早衰症的一种，患者身体发育异常、身材矮小，并且常常会迅速衰老，常伴有皮肤敏感、视神经衰弱、外周神经麻痹等问题。不少影视剧作品描摹过早衰人群的辛酸与无助，科凯恩氏综合征患者，常常从两岁便开始加速步入衰老，他们的生命虽然短暂，但是却期待着更多精彩的事情，国外便有一对科凯恩氏综合征患者跨洋相爱，最终求婚成功的浪漫故事。

“蜘蛛人症”——马凡氏综合征

也叫做“蜘蛛人症”，是一种人体结缔组织先天不足引发的遗传疾病，患病者身材瘦高、四肢细长，手指与脚趾伴有蜘蛛形病变，此外常伴有营养不良、骨骼发育异常、内眼疾病以及心脑血管疾病等并发问题。在职业体育的历史上，有很多身材颀长的排球、篮球运动员，实际上是马凡氏综合征患者。