资料来源：新华每日电讯报

去年，诺辛纳生钠注射液被纳入医疗保险，这是脊髓性肌萎缩症患者群体期待已久的“大事”。

被诊断为脊髓性肌萎缩症(SMA)“活不到4岁”的女人波珍妮现在21岁了。

在冰冻的床上，她与疾病较量，用头学习，用拇指写字。

去年，《新华每日电讯报》记者首次接近福珍妮。她躺在不到2平方米的床上，身体全身退化，只能移动右手拇指。现在，写了《特效药》的她已经在大脑的控制下挥动手腕，可以感受到身体虽小但令人高兴的发展。

重新“控制”人生的希望

"脊柱侧弯已经弯到没有正常的解剖结构了."福珍妮的主治医生和温州医学院附属第二医院儿童神经系副主任林冲说：“争取一针成功。”

媒体、医生和家人的目光隔着玻璃看着同一个方向。“成功了！”人群中突然响起了欢呼声。2022年1月1日，新医疗保险目录落地的第一天，温州少女福珍妮接受了诺西那生钠的第一针。

爸爸包宗峰打了妻子的电话。波珍妮没有立即发出声音。她忍住哭泣，五官不受控制，轻轻地抽搐。几秒钟后，她对着电话里的妈妈小声说“我想你”。

热泪继续往下流，在床上铺上卫生纸接着。过了一会儿，她对记者说。“我最大的愿望是坐下来拥抱爸爸妈妈。”

到目前为止，福珍妮已经接受了三针治疗。第一针以后，左手的力量提高了，可以短时间直立。第二针后呼吸会更顺畅，嘴巴也会更大。第三个别针后，左手竖起手臂，慢慢挥动手腕，右手也增加力量。

包宗峰兴奋地用视频记录了珍妮的所有变化。“动”、“快摇吧”、“纤细的胳膊”、“在屏幕上笨拙地摇吧”、“摇吧”、“摇吧”。

服药前，她觉得“天空也在剥夺我拥有的东西、身体的功能和人生轨迹”。现在，她觉得可以摆动的手腕就像人生再次能够自我控制的信号一样。

艰难地活了下来

“十多年来，我们为了这一刻经历了千辛万苦。”鲍宗峰说。

2016年12月，诺辛纳生钠注射液在美国获得批准。作为世界上第一个针对SMA致病基因的疾病矫正治疗药物，通过鞘注射将药物直接传递给脊髓周围的脑脊液，改善患者的运动功能，改变疾病过程。

2018年9月，该注射液国家药品监督管理局列入审批程序。2019年2月，该注射液在中国获得批准后正式在中国大陆上市。那时候，70万韩元一针的价格门槛曾无视过无数患者。

治疗的话，第一年注射6个后，以后每年注射3个，维持终身，一旦停药，患者的身体会持续恶化。

在等待药物降价的SMA患者家庭中，每天都是一种痛苦。“孩子们在不断退化。我们看着博珍妮从能去的时候到能坐的时候，只能重新躺着。没办法。”包宗峰总是感到后悔、挫折和自责。支撑他们继续抢救博珍妮的是遥远的信念——能保住性命，活到用药的那一天。

2021年12月3日，诺辛纳生钠注射液纳入医疗保险。在SMA患者群里，大家都没有吐露心声，高兴得眼泪横流。

得到一切是礼物

“事实上，我发现可以用药的第一反应是很平静的，我总觉得这不是真的。”宝珍妮回忆道。

博珍妮一岁时诊断出SMA，身体像海绵一样无力，患有这种病的患者被称为“海绵宝宝”。两岁时肺部严重感染，博珍妮第一次被送到重症治疗室。这次病使她的下半身完全失去了运动能力。

波珍妮非常喜欢上学。小学6年来，她坐在轮椅上看书，成绩名列前茅。2013年4月小学毕业前，她连续两届被送到重症护理室，上半身也丧失了运动能力，再也拿不动笔了。

形体的静止加强了思想上的自由。躺在病床上期间，波珍妮的自学人文课和外语通过手指和安仪操作电脑，创作了数十首歌词和100多首诗，出版了诗歌作品集。

她把最近创作的小诗《钥匙》分享给了我。“心像仓库一样。承载了整个世界。作为仓库的主人，找不到开门的钥匙。”她坦白地说最近心情不太好。“这是个老问题。各方面的压力和这个身体对我的影响。但是我一直在努力调整自己，听音乐，看书，和朋友聊天。”

服药后病情缓解，她很幸福，但也有隐隐的悲伤。这种悲伤的本质仍然是对自己命运的无力感。“我承认这悲伤，也承认故意不乐观。但是这悲伤也会成为力量。”治疗可以刺激肌肉的力量，但仍然不能使她恢复为“正常的普通人”。她对自己的身体状况有着“摘下呼吸系统就满足了”的冷静认识。

因为把自己放在最低的位置，得到的一切都变成了礼物。“很多人爱我，能感受到朋友、家人和陌生人的善意。”博珍妮说。“我不认为这是我应得的。所以我一直很感谢你。”

纸蝴蝶也乘逆风飞翔

据博珍妮说，希望以后能弥补残疾人群体的教育不足。在她看来，目前全国无障碍设施仍然不完善，希望残疾人入学的正常学校并不多。青少年残疾人的教育资源相对不足，就业更加困难。

但是她相信教育的力量。她认为，如果在精神工作方面能接受良好的教育，残疾人可能没有自力更生的机会。

在头脑和心灵的世界里，她和任何聪明伶俐的女孩没有区别。几年来，她通过手机和电脑与更大的世界联系在一起。她读了很多书，还自学了日语、法语和英语，能够读原版书。她还和一些病人、网课同学成为了好朋友。

谈论自己

包珍妮的网名叫“纸蝴蝶”。她看到过一个折纸蝴蝶的教程，觉得很漂亮。

在网上，脊柱侧弯的人，被人们善意地称作“蝴蝶宝贝”。

风可以吹走一片纸，但却吹不走一只会飞的蝴蝶。

纸做的蝴蝶，摇动翅膀，逆风飞翔。(郑梦雨)

【编辑:朱延静】